Kalp bebekte görülen anomalilerin en sık görüldüğü organdır, tek başına kalpte problem olacağı gibi sıklıkla diğer anomalilerle de birlikte bulunur. Kalp anatomisi yetişkin kalbinden farklıdır, ayrıca dolaşım sistemide yetişkinlerden bazı farklılıklar gösterir,bu yüzden kalp muayenesi bebeğin diğer anatomik yapılarına göre daha karmaşıktır, muayenesi ve bulguları değerlendirmesi zordur.
Kalp göğüs boşluğunda ve bu bölgenin 1/3 ünü kapsayacak şekilde iki akciğer lobunun arasında bulunur. Büyük kısmı sol taraftadır ve sola doğru 20-45 derece deviyedir. Kalp atım hızı yetişkinlerden farklı olup gebelik haftasına göre değişebilir ve ortalama 120 -160 dakika arasındadır.
Fetal kalpte de yetişkinlerde olduğu gibi dört odacık bulunur, sağ-sol atrium ve sağ-sol ventrikül. Yetişkinlerden farklı olarak sağ-sol atrium arasında bir açıklık vardır ve bir miktar kan sağ atriyumdan sol atriyuma geçer. Sağ ventrikülden pulmoner arter, sol ventrikülden de aort damarı çıkar. Kalbe gelen damarlardan akciğerden gelenler sol atriuma,vücudun diğer bölgelerinden gelenlerde sağ atriuma dökülürler.
Bu anatomik yapıdaki değişiklikler, boyutlardaki farklılıklar, yer değiştirmeler, bunlarda bulunan kapakçık lezyonları vs. kalp hastalıklarına neden olur. Bu hastalıklar bazen kendiliğinden düzeleceği gibi bazen de yaşamla bağdaşmayacak kadar ağır olur.
Kalpte ekojenik odak: Kalpte özellikle sol ventrikülde gördüğümüz kemik kadar parlak görüntüleri böyle adlandırıyoruz, bazen sağ ventrikülde veya her iki ventrikülde de olabilir. Bazı toplumlarda %3 ila %10’a kadar normalde de görülebilir. Kalpte parlaklığın önemi, bazı kromozomal bozukluklarda ve kalp anomalileriyle beraber de olmasındandır. Parlaklığın nedeni kalbin papiller kası içindeki mikrokalsifikasyonlardır , eğer beraberinde başka bir bulgu yoksa progunuzu çok iyidir.
Ventriküler septal defekt(vsd): Kalp anomalilerinden en sık görülenlerden biridir, ventriküller birbirinden ayrı olması gerekirken arada bağlantısı olmasıdır. Tek başına bulunabildiği gibi çokça da diğer kalp hastalıklarıyla beraber bulunur. 1000 canlı doğumda 2-3 vsd vardır.
Dört tipi vardır:
- Membranöz tip %75
- Muskuler tip :%10-15
- Outlet (çıkış) %5
- İnlet( giriş) yüzde 5-8
Bunların görülmesinde genellikle renkli doppler kullanılır. Prognozları oldukça iyidir, bunlardan outlet ve inlet tipi olanların cerrahi olarak kapatılmaları gerekir. Perimembranöz ve Muskuler vsd lerin %50’si ilk bir yılda kendiliğinden kapanabilirler. (Özellikle başka anomaliler yoksa )
Atriyoventriküler septal defekt (Avsd): Buradaki problem kalbin dört odacığı arasındaki anatomik normal ilişkinin bozulmasıdır. Her ikisi de ayrı olan atrio-ventriküler kapaklar ortaktırlar ve atriyal septal defekt ve ventriküler septal defektler beraber bulunurlar. Avsd dengeli veya dengesiz olabilir, çok sık olarak kromozomal (özellikle trisomi 21 ) bozukluklarla ve başka kalp anomalileriyle birliktedir.
Tespit edildiğinde amniyosentez ve pediatrik kardiyoloji değerlendirilmesi yapılmalıdır.
Pulmoner damar stenozu ve atrezisi: Pulmoner arter sağ ventrikülden çıkan damardır nispeten sık görülen kalp hastalıklarındandırlar. Pulmoner atrezide damar kapalıdır ve hiç kan geçmez, pulmoner stenozda daralmadan dolayı kan az fakat hızlı geçer, takiben damarda genişleme yapar. Diyabetik annelerde oldukça sıklığı artmıştır ve bazılarında da kromozomal bozukluklarla beraber bulunabilir, akciğerlere buradan gidemeyen kan duktus arteriozus yoluyla aortadan temin edilir, ultrasonda da bu dolaşıma uygun görüntüler görünür.
Triküspit displazisi-atrezisi: Triküspit kapak sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında bulunan ve üç parçadan oluşan kapaktır, bunun yapısal olarak bozulması (displazisi) fonksiyonunu tam olarak yapamamasına ve kalbin kan pompalaması esnasında sağ ventrikülden pulmoner artere gitmesi gereken kanın bir kısmının tekrar sağ atriyuma gitmesine sebep olur, dolayısıyla kalp büyümesine ve hatta tüm vücutta hidropsa (kalp kalp yetmezliği bulgusu) neden olurlar.
Tricküspit atrezisinde sağ atrium ve sağ ventrikül arasında bağlantı yoktur, dolayısıyla sağ ventriküle kan gitmez. Kan ventriküler septal defekt yolu ile sol ventrikülden gelir,beraberinde pulmoner damar daralması ve yokluğu da sıklıkla görülür. Akciğer için gerekli kan sol ventrikülden temin edilir. Tedavisiz ölüm oranları çok yüksektir ve çoklu cerrahi tedavi gerektirir.
Hipoplastik sol kalp: Sol ventrikülün küçük olmasıdır. ( Bazen de global olarak büyüyebilir). Bunun nedenleri sol atriyum ve ventrikül arasında bulunan mitral kapağın dar olması veya olmaması, aort damarının önündeki engeller,aort darlığı,aortun küçük olması veya aort koarktasyonudur. Bunun sonucu olarak sol ventrikül olması gereken fonksiyonu göremez ve zamanla hipoplastik sol ventriküle dönüşür.(Hipokontraktil ve hipertrofik bazende hipokontraktil ve globüler olabilir) prognozu oldukça kötüdür, yaşayanlar da cerrahi düzeltmeler gerekir %15 kadarında kromozomal anomali de olduğundan karyotip gereklidir. (genetik analiz)
Aort Stenozu: Sol ventrikülden çıkan damar olan aort kapak seviyesinde veya biraz üstünde -biraz altında daralmasıdır. Hafif ölçülerde herhangi bir belirti vermezken ileri boyutlarda hipoplastik sol kalbe neden olabilir. Ultrasonda aorttan çıkan kanın azalması ve hızlanmasını görürüz. Ventrikül boyutları geniş,küçük veya normal olabilir .Sol ventrikülün fonksiyonu azalabilir ultrasonda büyük damar çıkışlarını incelerken genellikle patoloji görülür, darlığın boyutuna göre tedavi yöntemleri vardır.
Aort koarktasyonu ve interrupted aorta: Aort koarktasyonu (daralması ) sol ventrikülden çıkan aortun ark yaptığı bölgede daralmasıdır. Bunlar kromozom anomalileri ile yakından ilgilidirler. (Turner ve 22q11 delesyonu gibi) Tanısı büyük damar çıkış yolunu incelerken ve inen ortaya birleşirken ki görüntülerden konur. Koarktarkasyon da aortun çapı pulmoner arterden küçük görünür kesintili aortta (İnterrupted Aortik ark )ise aort görülmez. Ayrıca ventrikül boyutlarında da asimetri dikkat çeker, sağ ventrikül sol ventrikülden büyük görülür. Ayrıca %35 inde ventriküler septal defekt bulunur ve aortada birküspit kapak sıklıkla mevcuttur. Genetik bozukluklarla sık sık birlikte olmasından dolayı kromozomal analiz gereklidir, tedavisi cerrahidir.
Fallot tetralojisi: En sık siyanotik kalp hastalığıdır, dört kompanenti vardır.
- Ata binen aort
- Ventriküler septal defekt
- Sağ ventrikül çıkış yolu obstriksiyonu (Pulmoner stenozis)
- Sağventrikül de hipertrofi( bu doğumdan önce oluşmaz )
Ultrasonda dört kadran görüntüsü genellikle normal görülür, ancak büyük damar çıkış yolunu incelerken vsd üzerine oturan aortu görülünce şüphelenilir.
Neredeyse yarıya yakın kısmında kromozomal anomaliler bulunur eğer kromozomal anomali yoksa cerrahi tedavide başarı oranı yüksektir.
Büyük arterlerin transpozisyonu: Buradaki patoloji sol ventrikülden aortun çıkması gerekirken pulmoner arterin çıkması , sağ ventriküldende pulmoner arterin çıkması gerekirken aortun çıkmasıdır. Bununla beraber sıklıkla ventriküler septal defektde bulunur, tanı için en karakteristik ipucu büyük damarların birbirini çaprazlaması gerekirken birbirine paralel çıkmasıdır. Bazen de Konjenital düzeltilmiş büyük arterlerin transpozisyonu bulunur,bunda sağ ve sol ventrikül yer değiştirmiştir,sağ atriyum -sol ventriküle açılır sol ventrikülden -pulmoner arter çıkar. Sol atriyum -sağ ventriküle açılır sağ ventrikülden- aorta çıkar. Birincil tedavi doğumda gebelikteki mevcut olan şantların kapanmamasını sağlamaktır, takibinde operasyon gerekecektir.
Trunkus arteriozis: Bu anomalide kalpten çıkan aort ve pulmoner arter yerine tek bir büyük damar çıkar ve pulmoner damar ve aort bu damardan çıkar. Bunda ventriküler septal defekt vardır. 22q11 delesyonu ile sık olarak birliktedir, tanıda kromozom analizi ve fish testi yapılır. Kesin tedavisi cerrahi onarımdır.
Çift çıkışlı sağ ventrikül: Kalpten çıkan damarların (aort,pulmoner)baskın olarak sağ ventrikülden çıkmasıdır. Bunlarda da kromozom anomalisi sık olduğundan karyotip önerilmelidir. Ultrasonda büyük damarların çıkışlarının birbirine paralel olmasından dolayı şüphelenir, karyotip normalse tedavi cerrahidir.
Sitüs inversüs: Situs solitus, kalp ve midenin solda olması, karaciğerin sağda olması situs solitustur ve normal situsdur. Situs inversus: Kalp ve midenin sağda olmasıdır. (normalin ayna görüntüsü) Prognozu mükemmeldir konjenital kalp hastalığı riski %3’ten azdır, eğer muayene esnasında situs belirlenmezse gözden kaçabilir. Yüzde 20 sinde kartagener sendromu vardır heterotaksi sendromlarıyla ayrıca tanısı yapılmalıdır.
Heterotaxy (izomerizm) sendromları: Batın ve göğüs deki organların situs ambigius dediğimiz anormal yerleşimidir, kalp ve mide karşı taraftadırlar ,aorta ve vena cava arasındaki ilişki değişmiştir. Sol atrial izomerizm; İki taraflı sol taraflılıktır. Her iki atriumda sol atrium özelliklerini taşır polispleni mevcuttur, sağ atriyum olmadığından (atrial sinüs yokluğu) sıklıkla bradikardi nedeniyle ölüme neden olur. Sağ atriyuma dökülen vena cava inferior olmaz yerine vena azygos görülür. Sağ atrial izomerizm; Bunda her iki atrium da sağ özelliklerini taşır,aspleni vardır Kalpte ikiden fazla lezyon varsa atrial izomerizm yönünden değerlendirilmelidir. Kesintili inferior vena kava, sol atrial izomerizm yönünden ,tek ventrikül + AVSD +sağ çıkış yolu obstrüksiyon, sağ izomerizm yönünden değerlendirmelidir, tedavisi cerrahidir.
Kalp tümörleri: Rabdomyoma: En sık görülen fetal kardiyak tümördür, tek tek veya multibl olabilir, büyük çoğunluğunda tüberoz skleroz vardır.
Rabdomyoma anormal miyositlerden oluşan konjenital kalp hamartomudur, genellikle doğumdan sonra gerilerler. Rabdomyoma görülen olgular tüberoz skleroz yönünden araştırılmalıdırlar. Perikardiyal teratom: Oldukça nadirdir ve perikardiyumdan kaynaklanan her üç germ hücre tabakasından oluşan tümördür. Her teratomda görüldüğü gibi solid -kistik kısımları vardır ve kalsifikasyon sık görülür, beraberinde perikardial efüzyon olabilir. Genellikle ölümcül bir lezyondur. Ayrıca kalp değerlendirilirken normal sinüs ritmi, aritmi, bradikardi ve taşikardi yönünden de değerlendirilir.
